Das Alport Syndrom ist eine hereditäre Kollagen-Typ-IV-Erkrankung, die in ihrem Vollbild zur terminalen Niereninsuffizienz führt. Im Rahmen des beobachtenden, nicht-interventionellen Europäischen Alportregisters erfolgte eine anonymisierte, retrospektive Datenanalyse belgischer und spanischer Alport-Patienten. Hierbei wurden Untersuchungen zur etwaigen Verzögerung des primären Endpunktes der terminalen Niereninsuffizienz durch den Einsatz von Angiotensin-converting-enzyme-Hemmern durchgeführt. Die Untersuchungen ergaben, dass 82 % der Fälle auf eine X-chromosomale Mutation und 18 % auf eine autosomal rezessive Mutation zurückzuführen sind. Die Patienten wurden entweder in eine ACE-Hemmer-therapierte Gruppe (N=35) oder in eine nicht-ACE-Hemmer-therapierte Gruppe (N=14) separiert. Des Weiteren erfolgte eine Kategorisierung der ACE-Hemmer-therapierten Patienten hinsichtlich der renalen Funktion zu Beginn der Therapie. Herbei wurden drei Patienten mit einer (Mikro-)Hämaturie bis hin zu einer Proteinurie < 0,3 g/24h in des Stadium ACE I und 26 Patienten mit einer Proteinurie > 0,3 g/24h bis hin zu einer GFR < 60 ml/min in das Stadium ACE II eingeteilt. Sechs Patienten konnten aufgrund fehlender Angaben weder der einen noch der andere Gruppe zugeordnet werden. Aufgrund der Datenstruktur mit zensierten time-to-event Daten wurden die Methode nach Kaplan und Meier sowie der log-rank Test verwendet. Insgesamt standen für 15 Dialysefälle komplette Datensätze zu Verfügung. Zehn dieser Patienten erhielten keinen ACE-Hemmer vor Dialysebeginn. Sie erreichten im Median mit 25 Jahren die terminale Niereninsuffizienz. Fünf Patienten erhielten einen ACE-Hemmer vor Dialysebeginn. Eine mediane Zeitangabe zum Alter bei Dialysebeginn ist nicht möglich, da bis zum Abschluss der Beobachtung weniger als 25 % der therapierten Patienten die terminale Niereninsuffizienz entwickelten. Der errechnete p-Wert < 0,0001 deutet auf eine signifikante Hinauszögerung der terminalen Niereninsuffizienz durch den Einsatz von ACE-Hemmern hin. ...